犬・猫の呼吸器病

SP09 特発性間質性肺炎

  • 肺の病気

病態と定義

特発性間質性肺炎(IIPs)は、間質性肺疾患(Interstitial Lung Diseases, ILDs)のひとつのグループである。ILDsはびまん性肺疾患とも呼ばれ、様々な炎症と線維化のパターンによって特徴づけられる非感染性、非腫瘍性疾患の多様性に富む疾患群である1。犬と猫のILDsは、人のILDsの基準2にちなんで、IIPs、既知の原因に起因するILDs、その他のILDsの3つの主要な群からなるものとして近年提唱された1,3(図1)。ILDsは、末梢気道・肺実質疾患のひとつのカテゴリーであり、血液ガス境界領域の肥厚や線維化が生じ肺胞での酸素化能が低下し、拡散障害により肺胞気動脈血酸素分圧較差の開大が認められる(総論参照)。また、間質に存在する肺Cファイバー受容体を刺激し過換気を引き起こすが、一方で咳中枢には咳抑制に作用する。臨床所見は、急性の場合は頻呼吸、低酸素血症かつ低二酸化炭素血症、および肺野すりガラス様陰影、慢性の場合は持続性の多呼吸や努力呼吸、運動不耐性、びまん性間質影、および低酸素血症かつ低二酸化炭素血症を示す。気道系が関与すれば咳を伴うがILDsには主要所見ではない。病理組織パターンは、通常間質性肺炎(Usual interstitial pneumonia, UIP)、非特異性間質性肺炎(Nonspecific interstitial pneumonia, NSIP)、器質化肺炎(Organizing pneumonia, OP)、びまん性肺胞障害(Diffuse alveolar damage, DAD)、に分類され、NSIPはさらに細胞性(cellular)と線維化性(fibrosing)に分けられる。これらは単一所見というより、肺野全体でもっとも多く占めるパターンで表現される。各種疾患はこの病理組織パターンのいずれかで表現される(1)

図1   犬と猫の間質性肺疾患(ILDs)の分類(文献1-Reiniro2019, Fig1より転載、一部改変)。IIPs–特発性間質性肺炎; ILD–間質性肺疾患; NSIP–非特異性間質性肺炎; AIP–急性間質性肺炎; COP–特発性器質化性肺炎; HP–過敏性肺炎; EP­–好酸球性肺炎; PAP–肺胞たんぱく症; DAHーびまん性肺胞出血; LPー脂質/リポイド肺炎; PHー肺ヒアリン症; LCH/PLCHーランゲルハンスの細胞組織球症/肺ランゲルハンスの細胞組織球症; PAMー肺胞微石症。

IIPs – idiopathic interstitial pneumonias; ILD – interstitial lung disease; NSIP – non-specific interstitial pneumonia; LIP – lymphocytic interstitial pneumonitis; AIP – acute interstitial pneumonia; COP – cryptogenic organizing pneumonia; HP – hypersensitivity pneumonia; EP – eosinophilic pneumonia; PAP – pulmonary alveolar proteinosis; DAH – diffuse alveolar hemorrhage; LP – lipid/lipoid pneumonia; PH – pulmonary hyalinosis; LCH/PLCH – Langerhans’cellhistiocytosis/pulmonary Langerhans’cell histiocytosis; PAM – pulmonary alveolar microlithiasis.

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