SP11 特発性器質化肺炎
- 肺の病気
病態と定義
原因や基礎疾患がなく、組織学的に末梢気腔のポリープ型腔内線維化が主体で肺胞構造の破壊を認めない斑状の病変を特徴としており、人では急性または亜急性の間質性肺炎として分類されている1。BOOPと同じ疾患として認識されていたが、細気管支腔内にポリープ病変を認めない器質化肺炎があることや、狭窄性細気管支炎と混同しやすいことから、COPの名称が推奨されている1,2。器質化肺炎自体は、様々な肺病変で出現してくる非特異的所見であり、特発性器質化肺炎とは臨床病理学的疾患概念として提唱された疾患群である1。Reineroにより提案された犬猫のびまん性間質性肺疾患の分類2を示す(図1)。
図1 犬と猫の間質性肺疾患(ILDs)の分類(文献1-Reiniro2019, Fig1より転載、一部改変)。IIPs–特発性間質性肺炎; ILD–間質性肺疾患; NSIP–非特異性間質性肺炎; AIP–急性間質性肺炎; COP–特発性器質化性肺炎; HP–過敏性肺炎; EP–好酸球性肺炎; PAP–肺胞たんぱく症; DAHーびまん性肺胞出血; LPー脂質/リポイド肺炎; PHー肺ヒアリン症; LCH/PLCHーランゲルハンスの細胞組織球症/肺ランゲルハンスの細胞組織球症; PAMー肺胞微石症。
IIPs – idiopathic interstitial pneumonias; ILD – interstitial lung disease; NSIP – non-specific interstitial pneumonia; LIP – lymphocytic interstitial pneumonitis; AIP – acute interstitial pneumonia; COP – cryptogenic organizing pneumonia; HP – hypersensitivity pneumonia; EP – eosinophilic pneumonia; PAP – pulmonary alveolar proteinosis; DAH – diffuse alveolar hemorrhage; LP – lipid/lipoid pneumonia; PH – pulmonary hyalinosis; LCH/PLCH – Langerhans’cellhistiocytosis/pulmonary Langerhans’cell histiocytosis; PAM – pulmonary alveolar microlithiasis.